癌癥的流；大病學(xué)類(lèi)別多為腦瘤，其他類(lèi)別的少不知。加拿大喬治亞攝政大學(xué)Zachary Klaassen博士等在本期的Urology上另?yè)艘焕鳎淮蟛W(xué)類(lèi)別相當少不知的癌癥——半透明線(xiàn)粒體癌癥。

病例概要

患兒年長(cháng)，42歲，非英裔澳大利亞人。因“看不不知黃疸，突出腹痛及尿潴留6個(gè)年初“入院。患兒于3即已出現看不不知黃疸并免除，后就診于其他診所。CT俾：先天性單任左肝，確實(shí)共存穿孔。曾遵從過(guò)經(jīng)睪丸開(kāi)刀絕技（TURP），但隨后失訪(fǎng)。

病人肥胖癥，有經(jīng)睪丸開(kāi)刀絕技文化史（TURP）。宣稱(chēng)外科受精卵系統對的歷文化史名人，但叔叔有終末期支氣管炎，母親患子宮內膜癌癥，伯父患乳腦瘤。有十年吸煙文化史，宣稱(chēng)驅逐出境旅游區文化史以及職業(yè)性有機化學(xué)氰化物碰觸文化史。病程中的，除心動(dòng)過(guò)速（115次/分）及身高體重指數為33.5kg/㎡內外，患兒主要生命體征平順。

體格檢測：下氣喘大，觸診壓痛值得注意，無(wú)反跳痛。脊柱上可聚焦一血塊。外科受精卵系檢測俾：及睪丸較長(cháng)時(shí)間，未聚焦血塊。消化道指檢俾：消化道張力較長(cháng)時(shí)間，子宮肩部處聚焦一較少、光澤堅韌的血塊，除此以外。研究小第三組檢測：代謝物新功能全套次測試、血線(xiàn)粒體小數、特異淋巴細胞水平（0.18ng/ml），大多較長(cháng)時(shí)間；C反應細胞水平（6.35mg/dL）較高；尿常規俾中的等黃疸，尿培養特征性。

病患性評分

胸部和骨盆CT平掃加減慢俾：小腸突出縮減，內側有一6.9cm大小的血塊，小腸壁不規則且增厚，全無(wú)值得注意轉移故稱(chēng)（所示1）。小腸鏡檢測俾：窩及小腸有壞死性；線(xiàn)粒體學(xué)檢測特征性。3即已TURP手絕技留下的流；大病學(xué)腌漬俾：半透明線(xiàn)粒體腦瘤。

所示1：胸部和骨盆CT平掃及靜脈造影對比俾：小腸突出縮減，內側有一6.9cm大小的血塊:。

管控

；大根治性小腸開(kāi)刀絕技，尿流改道絕技及雙側骨盆淋巴結清掃。絕技中的找到，小腸上方有一巨大血塊（所示2A），任左邊十二指腸膨大（所示2B）。因小腸與血塊以及消化道之內外的內外科平面難以滲透到，使得外圍剝離吃力。患兒圍手絕技期無(wú)并發(fā)癥，絕技后第五天出院。

就此一次流；大病學(xué)病患俾：半透明線(xiàn)粒體腦瘤pT4aN0M0（26個(gè)淋巴結特征性），睪丸切緣白血病（所示3A，B）。抗病毒第三組化檢測俾：角細胞7（白血病），CK20（特征性），特異淋巴細胞（PSA，特征性），PAX8（白血病），癌癥胚淋巴細胞（CEA）-單克隆（特征性），P63（特征性）。第三組織學(xué)檢測進(jìn)一步證明，不加糖類(lèi)的PAS次測試著(zhù)色特征性，加糖類(lèi)的PAS次測試著(zhù)色白血病，即糖類(lèi)被糖類(lèi)裂解。

所示2：絕技中的可不知小腸上方有一巨大血塊（所示2A）；深度剝離可不知任左邊十二指腸，小腸及小腸血塊（所示2B）

所示3：流；大病學(xué)標本看不不知可不知，小腸血塊和睪丸切緣（A）；血塊前后的腌漬大多可不知相當多壞死（B）

討論

Kelvin A.Moses博士反駁：

半透明線(xiàn)粒體腦瘤卻是少不知，之前有數3例類(lèi)似分析報告。2000年，Pan等首次分析報告了一名47歲中的國年長(cháng)患兒。該患兒看不不知黃疸伴疼痛1年；CT俾后內外側一囊性包塊。病患為小管囊腫性半透明線(xiàn)粒體腦瘤。

隨后，Singh等分析報告了一名73歲年長(cháng)。患兒有看不不知黃疸，并遵從過(guò)經(jīng)睪丸開(kāi)刀，后證明為疑為肝臟；也的半透明線(xiàn)粒體腦瘤。而后又遵從了小腸開(kāi)刀絕技，證明沒(méi)有存留半透明線(xiàn)粒體第三組織，但確實(shí)有一Gleason平均分為3+3=6的腦瘤。

就此，Gualco正數2005年分析報告了一名16歲的孩子們。患兒右肝息肉，看不不知黃疸。血清標記物，有數PSA、CEA、CA19-9及人絨毛膜促性腺激素大多為特征性。CT俾，小腸肩部與內外不知一實(shí)心囊性包塊。患兒遵從根治性開(kāi)刀絕技，第三組織學(xué)檢測證明為半透明線(xiàn)粒體腦瘤，疑為囊；也。在18個(gè)年初的隨訪(fǎng)中的，患兒存活并無(wú)開(kāi)刀。

本例患兒為右肝息肉并有半透明線(xiàn)粒體腦瘤，與Gualco等分析報告相似。胚胎期肝存留于的新理論或可解釋該的流；大病學(xué)其發(fā)展。該新理論認為，在妊娠4-6時(shí)為，十二指腸幼苗侵入將發(fā)育為肝臟的生后肝原基。

這一步驟必須十二指腸憩室和生后肝原基內外的交互誘導：生后肝原基分泌物一種粘液線(xiàn)粒體源性骨骼肌微量元素位點(diǎn)，其與強調于十二指腸上的RET-GFRα細胞因子相結合。此內外，通過(guò)敲除粘液線(xiàn)粒體源性骨骼肌微量元素位點(diǎn)和GFRα1的基因，可阻止十二指腸生長(cháng)，并推斷出確實(shí)致肝息肉。

依靠各種第三組織有機化學(xué)以及抗病毒第三組織有機化學(xué)著(zhù)色掃描可更是深入了解該，以便胃癌。第一次PAS著(zhù)色白血病，而隨后有糖類(lèi)的PAS著(zhù)色特征性，可考慮到內外糖類(lèi)的共存。CK7白血病著(zhù)色聲稱(chēng)半透明線(xiàn)粒體腦瘤或異位表皮起源。CK20著(zhù)色特征性證明半透明線(xiàn)粒體腦瘤，并剔除異位表皮；也。

PAX8是一種來(lái)自于匹配盒基因8，且位于著(zhù)色體2p13的激活位點(diǎn)，與病變、肝臟以及繆勒管系統對的有關(guān)。在半透明線(xiàn)粒體腦瘤中的，PAX8著(zhù)色方形強白血病；而在較長(cháng)時(shí)間小腸和表皮方形特征性。PSA與CEA特征性則可分別剔除腦瘤和其他循環(huán)系統腦瘤；p63著(zhù)色特征性可剔除異位表皮以及突起表皮癌癥。

為只不過(guò)闡明這種半透明線(xiàn)粒體癌癥的克隆起源，需鑒定分子表型，如全基因第三組有機化學(xué)合成，全內外顯子有機化學(xué)合成，大分子甲基化分析以及激活第三組有機化學(xué)合成。這些技絕技仍未證明，與少不知有益亞克隆擴充產(chǎn)生的原發(fā)性肝線(xiàn)粒體癌癥相比，轉移性肝線(xiàn)粒體癌癥的異質(zhì)性更是低。

本例患兒于絕技后3個(gè)年初；大胸部子宮肩部CT掃描檢測。CT俾：第一骶椎右側有一1.6*1.5*1.3cm的高密度結節。PET掃描俾：子宮肩部血塊，低度活躍，雖不考慮到但仍認為是開(kāi)刀（補充所示1A，B）。

此內外，在先前手絕技區下方的睪丸周邊找到一高代謝物點(diǎn)，考慮開(kāi)刀。鑒于這些具體方法找到，患兒隨后遵從了腹膜后子宮肩部開(kāi)刀絕技及睪丸開(kāi)刀絕技。得到的腹膜后淋巴結樣本中的，4個(gè)為特征性。而睪丸開(kāi)刀絕技的樣本證明為高這兩項半透明線(xiàn)粒體腦瘤，位于近端睪丸，中的遠端睪丸尚未侵犯。

所示4：抗病毒第三組化著(zhù)色：CK7白血病（A）；CK20特征性（B）；特異淋巴細胞特征性（C）；PAX8白血病（D）

總之，本例為一42歲的馬達加斯加英裔加拿大年長(cháng)，有下尿路癥狀和看不不知黃疸，病患為確實(shí)起源于胚胎期存留肝的半透明線(xiàn)粒體腦瘤。初管控有數的關(guān)系具體方法隨訪(fǎng)，并確實(shí)參照局部進(jìn)展期或轉移性肝半透明線(xiàn)粒體癌癥的治療，用于第三組氨酸激酶抑制劑。在類(lèi)似少不知中的，發(fā)病的系統、管控，以及病癥等大多尚無(wú)考慮到。

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出版人： 吳飏